1.风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织的一组疾病,其病因可以是自身免疫性、感染性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
2.弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的重要组成部分,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、炎性肌病、系统性硬化症、系统性血管炎等。
3.脊柱关节炎包括强直性脊柱炎、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、反应性关节炎、未分化脊柱关节炎等。
4.退行性变的风湿病主要指骨关节炎。
5.遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病包括痛风、焦磷酸钙沉积症等。
6.感染相关风湿病包括风湿热等。
7.肿瘤相关风湿病包括滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤等。
8.其他风湿病包括风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、纤维肌痛症等。
9.结缔组织病属于自身免疫病,免疫功能紊乱是其发病基础。
10.结缔组织病的病理基础为血管和结缔组织的慢性炎症。
11.结缔组织病常表现为多系统损害。
12.结缔组织病患者血清中存在多种自身抗体。
13.结缔组织病对糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗有较好的反应。
14.风湿性疾病的病理改变分为炎症性及非炎症性两种。
15.痛风等晶体性关节炎是由于尿酸盐等结晶沉积在关节所导致的炎症性表现。
16.血管炎症是结缔组织病最常见的病理改变,可导致管壁增厚、管腔狭窄、局部组织缺血。
17.类风湿关节炎的主要病理特点是滑膜炎。
18.强直性脊柱炎的主要病理特点是附着点炎。
19.系统性红斑狼疮的主要病理特点是小血管炎。
20.干燥综合征的主要病理特点是上皮炎。
21.炎性肌病的主要病理特点是肌炎、血管炎、间质性肺炎。
22.系统性血管炎的主要病理特点是大、中、小不同的动、静脉炎。
23.骨关节炎的主要病理特点是关节软骨变性。
24.系统性硬化症的主要病理特点是皮下纤维组织增生、微血管病及间质性肺炎。
25.系统性红斑狼疮是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自身免疫病。
26.SLE病程中病情缓解和急性发作常交替发生。
27.SLE以青年女性多见。
28.SLE活动期患者多有乏力、体重下降等全身症状。
29.约90%的SLE患者在病程中出现发热。
30.80%的SLE患者有皮肤损害,蝶形红斑和盘状红斑最具有特征性。
31.SLE常见皮肤表现包括光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象、网状青斑。
32.半数以上SLE患者在急性期有浆膜炎,包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
33.SLE患者关节痛多出现在手指、腕、膝、踝等关节,骨破坏少见。
34.10%的SLE患者出现Jaccoud关节病,特点为可复性非侵蚀性关节半脱位。
35.几乎所有SLE患者的肾组织都有病理变化,约60%的患者有临床表现。
36.SLE肾脏表现包括蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压乃至肾衰竭。
37.SLE可出现Libman-Sack心内膜炎,表现为瓣膜赘生物。
38.SLE肺部表现包括胸腔积液、肺动脉高压、弥漫性肺泡出血、间质性肺炎。
39.SLE发生肺泡出血者病情凶险,病死率高。
40.SLE神经系统表现又称神经精神狼疮,包括头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍。
41.SLE血液系统表现包括贫血、白细胞和/或血小板减少,其中10%为溶血性贫血。
42.SLE可继发抗磷脂综合征,表现为静脉和/或动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。
43.约30%的SLE患者有继发性干燥综合征。
44.20%的SLE患者有无痛性淋巴结肿大,病理多为淋巴组织反应性增生。
45.约15%的SLE患者有脾大,40%的患者有转氨酶异常。
46.SLE可累及平滑肌出现呕吐、腹泻、输尿管扩张、肾积水、尿潴留。
47.抗核抗体(ANA)几乎见于所有SLE患者,但特异度低。
48.抗双链DNA(dsDNA)抗体是诊断SLE的重要抗体,与疾病活动性密切相关。
49.抗Sm抗体是SLE的标志性抗体,特异度为99%,敏感度为30%,与疾病活动性无关。
50.抗RNP抗体阳性率40%,与雷诺现象有关。
51.抗SSA抗体与SLE皮肤病变和光过敏有关,阳性的母亲所产婴儿有患新生儿红斑狼疮的风险。
52.抗rRNP抗体是SLE的标志性抗体,与神经精神狼疮相关。
53.抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白I,对诊断SLE和抗磷脂综合征有意义。
54.SLE患者补体C3、C4低下有助于诊断且提示疾病活动。
55.SLE诊断采用美国风湿病学会1997年分类标准,符合4项及以上可诊断。
56.糖皮质激素是治疗SLE的主要药物,常用泼尼松起始剂量0.5~1mg/(kg·d)。
57.长期使用激素可出现向心性肥胖、血糖升高、高血压、感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松。
58.甲泼尼龙冲击疗法用于急性重症SLE,剂量250~1000mg/d,连用3~5天。
59.环磷酰胺治疗SLE可口服1~2mg/(kg·d)或静脉冲击0.5~1.0g/m²体表面积。
60.吗替麦考酚酯是狼疮肾炎诱导期和维持期治疗的首选药物。
61.硫唑嘌呤适用于中等度严重SLE或维持期治疗,剂量2~3mg/(kg·d)。
62.抗疟药硫酸羟氯喹是SLE治疗的基础用药,对皮疹和光过敏效果更好。
63.贝利尤单抗和泰它西普通过阻断B淋巴细胞发挥作用,改善SLE症状。
64.类风湿关节炎是以对称性多关节炎症和骨质破坏为主要特征的系统性自身免疫病。
65.RA最多见于35~50岁,女性多于男性。
66.RA晨僵持续时间≥1小时对诊断意义较大。
67.RA关节痛最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节。
68.RA晚期常见畸形包括腕关节强直、掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、天鹅颈畸形、纽扣花畸形。
69.类风湿结节是最常见的RA关节外表现,多对称分布于前臂伸面、肘鹰嘴突附近等部位。
70.RA肺间质病变是最常见的并发症,高分辨率CT有助于早期诊断。
71.RA继发干燥综合征表现为口干、眼干。
72.RA诊断采用2010年ACR/EULAR分类标准,总分≥6分可诊断。
73.改善病情抗风湿药(DMARDs)在RA明确诊断后应尽早使用。
74.传统合成DMARDs中首选甲氨蝶呤,是联合治疗的基本药物。
75.生物制剂如TNF-α拮抗剂可有效控制RA骨侵蚀进展。
76.JAK抑制剂如托法替布、巴瑞替尼属于靶向合成DMARDs。
77.糖皮质激素用于RA桥接治疗,建议低至中等剂量,3个月内减停。
78.非甾体抗炎药起效快,但不能控制RA病情进展,必须与DMARDs联合使用。
79.脊柱关节炎(SpA)与HLA-B27相关,类风湿因子阴性。
80.炎性腰背痛特点:隐袭起病、疼痛>3个月、夜间重、活动后好转、对NSAIDs反应良好。

